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모야모야병에 대해 - 다운증후군과 신경섬유종증이 동반되는 질환 ? 원인 증상 치료법 합병증

탐구형 방구석 소비자 2025. 2. 27. 11:42
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목차

1. 모야모야병 이란?

1-1 모야모야병의 원인

1-2 모야모야병의 증상

2. 모야모야병의 합병증

3. 모야모야병의 치료법

 

모야모야병에 대해

 

안녕하세요 ~ 궁금한 게 많은 탐구형 방구석 소비자, 탐방소 에요 |´∀`●)

이번 포스팅에서는  모야모야병  에 대해 알아보고자 해요 !

 

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1. 모야모야병이란 ?

 

모야모야병은 뇌로 가는 주요 혈관이 점차 좁아지거나 막히면서, 뇌혈류가 부족해지는 희귀한 혈관 질환이에요.

 

뇌가 부족한 혈류를 보충하기 위해 작은 혈관들을 새로 형성하는데, 이 혈관들이 연기( 일본어로 '모야모야' ) 처럼 뿌옇게 보인다고 해서 모야모야병이라는 이름이 붙었어요.

 

주로 어린이와 젊은 성인에게 발생하며, 뇌졸중이나 일시적인 뇌 허혈 발작(TIA, 일과성 허혈 발작)의 위험을 높일 수 있어요.


 

 


1-1 모야모야병의 원인

 

1) 유전적 요인

모야모야병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 일부 환자에게서 유전적 요인이 관여하는 것으로 알려져 있어요.

특히 가족 중에 모야모야병을 앓았던 사람이 있으면 발병 위험이 높아질 수 있어요.

 

2) 혈관 이상

뇌혈관이 점차 좁아지는 원인은 명확하지 않지만, 혈관의 구조적인 이상이 선천적으로 존재할 가능성이 있어요.

이러한 이상으로 인해 혈관이 점점 좁아지고, 결국 뇌로 가는 혈류가 부족해져요.

 

3) 면역 및 환경적 요인

면역 시스템의 이상이나 바이러스 감염 등의 환경적 요인이 영향을 줄 수도 있어요.

하지만 아직 명확한 인과관계는 밝혀지지 않았어요.

 

4) 동반 질환

다운증후군, 신경섬유종증(1형), 후천성면역겶핍증(AIDS) 같은 질환과 관련이 있을 수 있어요.


 

 


1-2 모야모야병의 증상

 

모야모야병의 증상은 연령대에 따라 다르게 나타날 수 있어요.

 

1) 뇌졸증 및 일과성 허혈 발작 (TIA)

- 어린이의 경우 주로 일시적인 뇌 허혈 발작이 반복적으로 나타나요. 이는 몇 분에서 몇 시간 동안 지속되며, 시간이 지나면 증상이 사라져요.

- 성인의 경우, 뇌졸중(뇌경색 또는 뇌출혈)으로 나타나는 경우가 많아요.

 

2) 신경학적 이상 증상

- 한 쪽 팔이나 다리가 힘이 빠지거나 저려요.

- 말이 어눌해지거나 말하기 어려워져요.

- 시야가 흐려지거나 일시적으로 시력을 잃어요.

- 어지러움, 두통, 구토 등의 증상이 있어요.

 

3) 발작(경련)

- 일부 환자는 뇌혈류 부족으로 인해 발작(간질 증상) 이 나타날 수도 있어요.

 

4) 인지 기능 저하

- 시간이 지남에 따라 기억력과 집중력이 저하될 수 있어요.

 

5) 출혈성 뇌졸중

- 성인의 경우, 약해진 혈관이 터지면서 뇌출혈이 발생할 수도 있어요.


 

 


2. 모야모야병의 합병증

 

1) 반복적인 뇌졸중

- 모야모야병은 치료하지 않으면 뇌경색이나 뇌출혈 위험이 계속 증가해요.

 

2) 영구적인 신경 손상

- 뇌로 가는 혈류가 지속적으로 부족하면 신경 기능이 영구적으로 손상될 수 있어요.

 

3) 인지 장애

- 반복적인 허혈 발작과 뇌졸중으로 인해 인지 기능 저하가 진행될 수 있어요.

 

4) 발작(간질)

- 일부 환자는 지속적인 발작을 경험할 수 있어요.


 

 


3. 모야모야병의 치료법

모야모야병은 약물로 안치할 수 없지만, 수술을 통해 뇌혈류를 개선할 수 있어요.

 

1) 약물 치료

- 항응고제(아스피린 등) : 혈전을 예방하여 뇌졸중 위험을 줄이는 데 도움을 줄 수 있어요.

- 혈압 조절 약물 : 고혈압이 있는 경우 혈압을 조절하여 뇌출혈 위험을 낮출 수 있어요.

 

2) 수술적 치료

- 혈류를 개선하기 위한 수술이 가장 효과적인 치료 방법이에요.

- 대표적인 수술 방법은 다음과 같아요.

① 직접 혈관 우회술 : 머리 피부 혈관 (측두동맥)을 뇌혈관과 직접 연결하여 혈류를 증가시키는 방법이에요.

② 간접 혈관 우회술 : 두피나 근육의 일부를 뇌 표면에 배치하여 새로운 혈관이 자라도록 유도하는 방법이에요.

 

3) 생활 관리

- 과도한 운동이나 갑작스러운 움직임을 피하기

- 스트레스 관리하기 

- 고혈압 및 당뇨 관리하기

- 균형 잡힌 식습관 유지하기


 

모야모야병은 드문 질환이지만, 치료하지 않으면 심각한 합병증을 유발할 수 있어요.

조기에 진단하고 적절한 치료를 받으면 증상을 관리하고 일상생활을 유지할 수 있는 질환이에요 !

 

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그럼 탐방소는 이만 ~ 다음 글에서 만나요 ! ( • ᴗ - ) ✧

 

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